di VALERIA ROSSI – Questo articolo avrebbe dovuto scriverlo un veterinario, ovviamente: solo che avevo fretta di metterlo online, perché mi sono imbattuta nel sito di un allevamento che (caso rarissimo!) testa i suoi cani per questa patologia, e mi sono resa conto che non ne avevamo mai parlato. Lacuna gravissima.
Allora scrivo qualcosa io, attingendo in parte a valide fonti ma, ahimé, facendo anche riferimento all’esperienza personale, perché questa malattia mi ha portato via una cagna amatissima, Snowwhite, la capostipite del mio allevamento (la cagna grigia nella foto, che io vorrò ricordare sempre così, mentre corre felice): ma  soprattutto, mi ha fatto allevare, senza che ne avessi la più pallida idea, cani presumibilmente portatori.
Al tempo in cui la DM venne diagnosticata alla Snow, purtroppo, pochissimo si sapeva sulla malattia e nulla si sapeva sulle cause: addirittura si ipotizzava che le responsabilità fossero alimentari, cosa che mi fece pensare malissimo del mangime che stavo usando in quel periodo e che mi spinse a cambiarlo immediatamente.
La storia è indicativa di quanto la vita dell’allevatore sia complicata e quanto (anche) legata alla pura e semplice fortuna: quel mangime non aveva nessunissima responsabilità per quanto riguardava la mielopatia (venne infatti scoperto qualche anno dopo che l’alimentazione non c’entrava un beato piffero), ma si scoprì che aveva invece effetti deleteri sulla fertilità. Quindi feci benissimo a cambiarlo… ma lo feci per il motivo sbagliato!
Comunque, pochissimi anni fa (il primo studio di cui sono venuta a conoscenza è del 2008 ed è stato pubblicato dal PNAS, Proceedings of the National Academy of Sciences, USA. Non so se esistessero studi precedenti, ma sicuramente questo è stato l’unico ad aver avuto risonanza internazionale), si è scoperto che la DM è ereditaria ed oggi c’è a disposizione anche il test per individuare l’anomalia del gene responsabile (SOD1).
Quando ho letto questa notizia mi è preso un coccolone postumo (postumo in quanto il mio allevamento era già chiuso da molti anni), perché mi sono resa conto che, senza saperlo, avevo basato tutta la mia produzione cinofila su un cane malato di una patologia ereditaria.
Sono andata allora alla disperata ricerca di notizie recenti sulla discendenza di Snowwhite, e purtroppo ho trovato due casi in cui la malattia si era effettivamente manifestata, per fortuna in cani già molto vecchi.
Certo, due casi non sono tantissimi (stiamo parlando di oltre centocinquanta soggetti: purtroppo non ho rintracciato l’intera discendenza, anche perchè si trattava di cani che ormai da due-tre generazioni non erano più allevati da me): però sono stati già abbastanza per farmi sentire in colpa, anche se di vera e propria colpa non si poteva parlare proprio perché, a quel tempo, non si conosceva la causa della malattia: anzi, gli stessi medici che l’avevano individuata nella mia cagna – e che erano già stati bravi, perché non sto a dirvi quante cliniche, e di quante città, girai prima di arrivare alla diagnosi! – mi avevano proprio tranquillizzato dicendomi che non risultava fosse ereditaria.
Invece lo è, eccome: e solo la fortuna ha voluto che io non abbia mai lavorato in inbreeding troppo stretto sulla Snow, perché altrimenti avrei potuto fare danni seri. E me ne sarei accorta comunque troppo tardi, visto che questa malattia si manifesta sempre e solo in età avanzata, quando i cani sono già stati abbondantemente usati in riproduzione.
Da qui la fondamentale importanza di effettuare i test (ora che ci sono) almeno sulle razze che hanno manifestato una maggiore predisposizione, e cioè il pastore tedesco, il cane lupo cecoslovacco, il siberian husky, il boxer, l’hovawart, il welsh corgi pembroke, il rodhesian ridgeback, il bovaro del Bernese e il barbone grande mole… fermo restando che queste sono le razze in cui finora è stata maggiormente studiata, ma non sono certo le uniche in cui si è manifestata. Pare, infatti, che la DM colpisca praticamente tutti i cani (meticci ampiamente compresi), con incidenza maggiore in quelli di taglia medio-grande.

Ma che cos’è esattamente la mielopatia degenerativa?
E’ una patologia del midollo spinale, che colpisce solitamente cani di età compresa tra i 5 e i 14 anni senza differenze di sesso. Quello che succede è che c’è una progressiva diminuizione – e poi interruzione – degli stimoli nervosi dal cervello agli arti (e ritorno), con conseguente paralisi progressiva e prognosi sempre e solo infausta.
Dagli esami istologici risulta che la causa  una degenerazione della materia bianca del midollo spinale, soprattutto nel tratto posteriore. Si riscontra una frammentazione e scomparsa dell’assone e da una alterazione della guaina (mielina), che si presenta rigonfia e spezzettata.
Inizialmente si ha solo una certa debolezza del treno posteriore, con sintomi simili a quelli di millemila altre patologie ortopediche e/o neurologiche (ernia del disco, displasia, cauda equina, patologie di origine traumatica ecc.).
Recentemente si è riusciti ad individuare alcuni sintomi specifici che possono far pensare alla DM: per esempio l’esame delle funzioni propriocettive. Si effettua una dorsoflessione forzata del piede posteriore e si osserva quanto ci mette il piede a tornare nella sua posizione naturale: se il piede rimane a lungo nella posizione forzata questo è indice di un’ interruzione nel sistema nervoso che può far pensare alla mielopatia degenerativa. A questo punto devono seguire altri esami clinici e possibilmente a una risonanza magnetica, che può escludere la maggior parte delle altre cause e quindi portare alla diagnosi definitiva.
A questo punto, purtroppo, il cane ha da 6 a 36 mesi di vita. E non c’è nulla da fare. Inutile illudersi anche per i (frequenti) periodi di apparente stabilizzazione (la Snow ne ebbe uno molto lungo, quasi un anno, durante il quale visse ancora felice e serena, per quanto sul carrellino: poi però la malattia riprese il suo corso in modo molto aggressivo e ci costrinse rapidamente ad optare per l’eutanasia).

Le cause
Per molto tempo, dopo che era stata smentita l’ipotesi di cause alimentari (si era pensato a carenze vitaminiche) si è ritenuto che la DM fosse una malattia immuno-mediata (e purtroppo, girando in rete, ho trovato qualche sito che considera ancora valida questa ipotesi).
La componente genetico/ereditaria della DM è stata scoperta grazie ad uno studio parallelo tra questa malattia e la SLA umana, che hanno molte caratteristiche in comune.
Si è studiato quindi il gene SOD1, responsabile appunto della SLA, e si è scoperto che nella regione CFA31 tutti i cani malati erano omozigoti ad una versione mutata del gene SOD1.
Lo studio venne compiuto sui welsh corgi, dopodiché venne ampliato ad altre razze con riscontro positivo: allora venne  messo a punto il test genetico sulla sequenza del DNA (PCR) per rilevare la presenza del gene nella sua forma mutata.
Gli studi hanno rilevato che tutti i soggetti malati di mielopatia degenerativa hanno il gene mutato come omozigote (DM/DM).
Nessuno dei cani che lo presentano come eterozigote (DM/n) e nessuno dei cani che presentano il gene sano omozigote (n/n) hanno mai manifestato sintomi della malattia.
E’ quindi accertato che la presenza del gene omozigote DM/DM è presente in tutti i soggetti malati: ma possono esserci soggetti DM/DM non sintomatici, come affermato dal dott. Gualtiero Gandini al meeting sulla Mielopatia Degenerativa tenutosi il 19 Giugno 2011 e organizzato dal G.A.L.C. (Gruppo Amici cane Lupo Cecoslovacco), nel quale sono stati riportati gli ultimi report provenienti dall’Università del Missouri.  Alcuni cani geneticamente predisposti (DM/DM) risultano infatti essere morti in età molto avanzata senza mai manifestare i sintomi della malattia.
Dalla stessa ricerca è emersa una ricorrente familiarità: ovvero, tra i soggetti predisposti l’incidenza è più alta in cani strettamente imparentati. Tutto questo porta oggi a definire  l’allele mutato del SOD1 come un gene autosomico recessivo a penetrazione incompleta, e non più come un semplice gene recessivo (altrimenti l’omozigosi dovrebbe portare sempre alla sintomatologia).
Resta una percentuale di dubbio, visto che i sintomi possono manifestarsi anche in età molto avanzata: quindi potrebbe darsi (ma al momento appare improbabile, visto che la casistica è piuttosto corposa) che alcuni cani muoiano per motivi diversi prima che la DM faccia in tempo a manifestarsi.
E’ invece assai probabile che la malattia, nei soggetti DM/DM, diventi sintomatica solo in presenza di un fattore scatenante che però, al momento, è ancora sconosciuto.

Il test

Da quanto ho trovato in rete, in Italia il test è disponibile presso il laboratorio AIA/ L.G.S.(Associazione Italiana Allevatori, Laboratorio Genetica Servizi), sede di Cremona. All’estero è disponibile al laboratorio tedesco Laboklin e – tramite l’OFA – direttamente all’Università del Missouri. Se qualcuno dei lettori conosce altri laboratori che lo effettuano siete pregati di segnalarli, cosicché possa aggiungerli a quelli che ho trovato finora.

Le ripercussioni sulla riproduzione
Dato che solo gli omozigoti DM/DM possono manifestare la malattia, non c’è alcun bisogno di escludere nessun cane dalla riproduzione: data l’altissima incidenza della mutazione, questo porterebbe a un impoverimento genetico delle razze predisposte che diventa del tutto inutile qualora si lavori su cani testati.
E’ sufficiente, infatti, evitare l’accoppiamento di due soggetti DM/DM per impedire alla malattia di manifestarsi.
Niente allarmismi, quindi, ma informazione sì, il più diffusa possibile: se tutti i cani fossero testati sarebbe possibilissimo utilizzarli tutti in riproduzione (compresi gli stessi DM/DM) senza correre alcun rischio.
Se invece non si effettuano i test, allora la possibilità di accoppiare  inconsapevolmente due DM/DM diventa elevata (e la manifestazione della malattia diventa proporzionalmente più probabile).

Questo è quanto affermavano i ricercatori dell’Università Missouri/Columbia nel 2009:

“L’allele DM è molto comune in alcune razze. Un programma di allevamento eccessivamente aggressivo per eliminare i cani DM/DM e DM/n, potrebbe essere devastante per la razza nel suo complesso, perché eliminerebbe una buona parte dei cani di alta qualità che normalmente contribuiscono alle caratteristiche desiderabili della razza. Tuttavia la DM dovrebbe essere presa sul serio. Si tratta di una malattia mortale con conseguenze devastanti per i cani e un’esperienza molto spiacevole per i proprietari che si prendono cura di loro. Un approccio realistico nel selezionare per l’allevamento potrebbe essere quella di considerare i cani con l’allele DM/DM o DM/n come se avessero un difetto, come una pessima linea dorsale o un’andatura imperfetta. Il cane DM/DM deve essere considerato con un difetto peggiore di quello che risulta DM/ n. I selezionatori del campo cinofilo potrebbero continuare a fare ciò che gli allevatori zootecnici di coscienza hanno sempre fatto: basando le selezioni per l’allevamento alla luce di tutti i punti di merito dei cani e di tutti i loro difetti. Con questo approccio per molte generazioni, si dovrebbe ridurre in modo sostanziale la presenza della DM, pur continuando a mantenere e migliorare quelle qualità che hanno contribuito alle diverse razze canine. Riassumendo: si consiglia agli allevatori di prendere in considerazione i risultati dei test di DM per pianificare i loro programmi di allevamento. Tuttavia, essi non dovrebbero enfatizzare questo risultato del test. Invece, il risultato del test è un fattore tra i tanti in un programma di allevamento equilibrato.”

A mio parere questo approccio al problema è un filino troppo ottimistico, anche se sostanzialmente corretto:  o forse dà assolutamente per scontato ciò che in realtà scontato non è, e cioè che tutti gli allevatori si guardino bene dall’accoppiare tra loro soggetti che manifestano lo stesso difetto.
Purtroppo questo non sempre accade…ma finché si accoppiano due pessime linee dorsali (sperando magari che la genetica faccia qualche estemporaneo miracolo pescando fuori da chissà dove geni che le migliorino), al massimo si otterranno cani insellati o cifotici. Se invece si accoppiano due DM/DM, si potranno ottenere cani affetti da una malattia invalidante, terribile per i proprietari (“molto spiacevole”, ve l’assicuro, è un eufemismo) e ovviamente devastante per il cane, che oltretutto – proprio come i malati di SLA – resta perfettamente lucido, cosciente e sano di mente fino alla fine. Ma mentre un malato umano sa quello che gli sta succedendo, il cane non ne ha la minima idea: e gli sguardi che ti rivolge quando scopre di non riuscire più a camminare, senza sapere perché, sono un’esperienza che non auguro proprio a NESSUNO di vivere.
E’ fondamentale, quindi, in un programma serio di allevamento – specie se si tratta di una delle razze più predisposte – effettuare i test genetici ed accoppiare sempre e solo i soggetti DM/DM o DM/n con soggetti n/n.
Lo stesso andrà fatto per le generazioni successive, arrivando così ad una progressiva riduzione della mutazione che non costringa ad impoverire di colpo il patrimonio genetico delle razze, ma che ci consenta di lavorare il selezione senza mai dover vedere un cane malato e condannato a morte – in questo caso – dalla nostra superficialità o dalla nostra ignoranza.

 

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Savonese, annata ‘53, cinofila da sempre e innamorata di tutta la natura, ha allevato per 25 anni (prima pastori tedeschi e poi siberian husky, con l'affisso "di Ferranietta") e addestrato cani, soprattutto da utilità e difesa. Si è occupata a lungo di cani con problemi comportamentali (in particolare aggressività). E' autrice di più di cento libri cinofili, ha curato la serie televisiva "I fedeli amici dell'uomo" ed è stata conduttrice del programma TV "Ti presento il cane", che ha preso il nome proprio da quella che era la sua rivista cartacea e che oggi è diventata una rivista online. Per diversi anni non ha più lavorato con i cani, mettendo a disposizione la propria esperienza solo attraverso questo sito e, occasionalmente, nel corso di stage e seminari. Ha tenuto diverse docenze in corsi ENCI ed ha collaborato alla stesura del corso per educatori cinofili del Centro Europeo di Formazione (riconosciuto ENCI-FCI), era inoltre professionista certificato FCC. A settembre 2013, non resistendo al "richiamo della foresta" (e soprattutto avendo trovato un campo in cui si lavorava in perfetta armonia con i suoi principi e metodi) era tornata ad occuparsi di addestramento presso il gruppo cinofilo Debù (www.gruppodebu.it) di Carignano (TO). Ci ha lasciato prematuramente nel maggio del 2016, ma i suoi scritti continuano a essere un punto di riferimento per molti neofiti e appassionati di cinofilia.

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